ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Farkındalık Günü

İrmet Hospital Nöroloji Bölümünden Uzm. Dr. Erdal Olcay Ercan '21 Haziran ALS Farkındalık Günü sebebiyle bilgilendirme yaptı.

ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Farkındalık Günü

Çerkezköy Bakış - ALS, kas hareketinin kontrolünden sorumlu sinir hücrelerinin hasarından kaynaklanan nadir bir nörolojik hastalıktır. Açılımı ise Amyotrofik Lateral Skleroz şeklindedir. Kaslara hareket emri veren sinir hücreleri motor nöronlardır. Bu nedenle ALS motor nöron hastalığı (MND) olarak da bilinmektedir.

ALS NEDİR?

ALS (Amiyotrofik Lateral Skleroz); merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı bölgelerinde motor sinir hücrelerinin kaybından kaynaklanan hastalıktır. ALS ilerleyici bir hastalık olup, hastalar öncelikle kol ve bacak hareketlerinde zorlanır. Ancak ilerledikçe tüm vücut etkilenir. Nefes alma, yutma, konuşma gibi eylemler de zorlaşmaya başlar.

ALS BELİRTİLERİ

ALS belirtileri her hastada farklılık gösterebilmektedir. Bazı hastalar hastalığın ilk evrelerinde herhangi bir objeyi tutmada zorlanabilir ya da yürümede güçlük çekebilir. Bazı hastalar ise konuşmada güçlük çekebilir. Etkilenen sinir hücrelerine göre şikayetler değişkenlik gösterir. Bununla birlikte ALS tipik olarak kademeli ilerleyen bir hastalıktır.

ERKEN EVREDE BELİRTİLER

Erken evrede belirtiler aşağıdaki gibidir: Yürümede güçlük ve sendeleme, eşyaları tutmada veya taşımada güçlük, konuşmanın bozulması, yutma güçlüğü, kaslarda sertlik, kramp, başı dik tutamama

Halsizlik.
İLERİ EVREDE BELİRTİLER

İleri evrelerde görülen belirtiler: Kaslarda ileri seviyede güçsüzlük ve kontrol edememe, kas kütlesinin azalması ve kilo kaybı, çiğneme ve yutma problemlerinin artışı.

ALS hastalığının ileri seyri hastadan hastaya farklılık göstermektedir. Hastaların ortalama ömrü değişmektedir. Öte yandan hastalar ileri evreye kadar hastalar günlük rutin işlerini kendi başlarına yapabilir. Ancak ileri evrede kaslarda tamamen güç kaybı olacağı için hasta yatağa bağımlı hale gelecektir. Bunun ile birlikte hastaların birçoğunda solunum cihazına ihtiyaç duymaktadır. ALS hastalığının hiçbir evresinde hafıza ya da zihinde bir etkilenme söz konusu değildir. Hastanın bilinç durumu sağlıklı insanlardan farkı yoktur. Bununla birlikte bağırsak ve mesane kontrolü, duyu sistemi de etkilenmemektedir. Kalp kası da zarar görmeyen kaslar arasındadır. Göz kasları ise çoğu zaman en az ve en son etkilenen hatta bazı vakalarda hiç etkilenmeyen kaslardan birisidir.

TANI YÖNTEMLERİ

Hastalığın erken dönemde teşhis edilmesi zordur; çünkü belirtiler diğer bazı nörolojik hastalıkları taklit edebilir. Ayrıntılı bir nörolojik muayene yapılır. Hastalığı teşhis etmeye yönelik tetkiklerin yanı sıra, ALS hastalığına benzer bulguları olan hastalıkları eleme amaçlı birtakım tetkikler de yapılmaktadır.

Kan ve idrar testleri, Tiroid fonksiyon testi, Lomber ponksiyon, Kas biyopsisi, Sinir biyopsisi

Röntgen, Sinir iletkenlik testi, EMG, MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme)

TEDAVİ YÖNTEMLERİ

Tedaviler hastalığın yaptığı hasarı düzeltemez; fakat belirtilerin ilerlemesini yavaşlatabilir, komplikasyonları önleyebilir ve hastayı daha rahat ve bağımsız hale getirebilir. Tedavide amaç yaşam süresini uzatmak ve hayat kalitesini artırmaktır.

Buna göre şu tedavi yöntemlerine başvurulmaktadır: İlaçlar, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon

Beslenme desteği, uygun beslenme programları, konuşma terapisi, psikolojik ve sosyal destek tedavileri.

ALS tedavisi için FDA tarafından onaylanan Riluzole ve Edaravone isimli iki farklı ilaç bulunmaktadır. Riluzole, bazı kişilerde hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktadır. Bu etkisini ALS'li kişilerin beyninde sıklıkla yüksek seviyelerde bulunan glutamat isimli kimyasal bir habercinin seviyelerini azaltarak yapmaktadır. Riluzole, ağızdan hap şeklinde alınan bir ilaçtır. Edaravone ise hastaya damar yoluyla verilmekte olup ciddi yan etkiler yol açabilmektedir.  Bu iki ilaca ek olarak kas krampları, kabızlık, yorgunluk, aşırı tükrük salgısı, uyku sorunları, depresyon gibi belirtileri hafifletmek için doktorunuz farklı ilaçlar önerebilir.

ALS Hastalarının günlük ihtiyaçların karşılanabilmesi için çeşitli cihazlar yardımcı olmaktadır. Motorlu tekerlekli sandalye, havalı yatak, konuşma cihazları, solunum cihazları, beslenme tüpü gibi yardımcı cihazların hastanın gereksinimlerine göre belirlenip kullanılması halinde hastalar daha konforlu bir yaşam sürmektedir.